Nghiên cứu mô tả, hồi cứu, tiến cứu 50 trường hợp u nang ống mật chủ (UOC) điều trị phẫu thuật tại Bệnh viện Việt Đức từ 10/1994–8/2003. Kết luận: u nang UOC là bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp, thường gặp hơn ở trẻ em và người trẻ. Phần lớn BN không có biểu hiện đầy đủ tam chứng cổ điển. Phẫu thuật cắt bỏ u nang UOC thực hiện ở 100% BN, bằng kỹ thuật cắt bỏ u nang ngoài vách, cắt bỏ u nang trong vách hoặc cắt bán phần u nang và lập lại lưu thông mạch ruột. Biến chứng sau mổ là 6%, không có tử vong. Sau mổ 48 tháng kết quả tốt 97,5%; xấu (nhiễm trùng đường mật) 2,5%. Kỹ thuật nối OMC – hỗng tràng kiểu Roux-en-Y (sau khi cắt bỏ u nang UOC) tương đối đơn giản, an toàn, kết quả tốt.